[Hinews 하이뉴스] 희귀 난치성 질환 과호산구증후군(HES)으로 간경변증이 진행된 13세 소아 환아 유은서 양이 엄마의 간과 조혈모세포를 순차적으로 이식받아 면역억제제 없이 건강을 유지하는 데 성공했다고 밝혔다.

이번 사례는 소아 환자에서 동일 공여자로부터 간과 조혈모세포를 순차 이식해 면역관용을 유도한 국내 첫 사례로, 세계적으로도 드문 성과로 평가된다.

김혜리 서울아산병원 소아청소년종양혈액과 교수팀은 은서 양에게 2024년 8월 어머니의 간을, 2025년 2월 동일 공여자로부터 반일치 조혈모세포(Haplo-PBSCT)를 이식했다. 그 결과 이식 후 새롭게 형성된 면역 체계가 어머니의 간을 ‘자기 장기’로 인식해 면역억제제를 완전히 중단해도 간과 조혈 기능이 정상적으로 유지됐다.

과호산구증후군은 호산구가 비정상적으로 증식해 간을 포함한 주요 장기를 공격하는 질환이다. 은서 양은 진단 이후 장루 조성술 등 여러 수술과 합병증을 겪으며 장기간 투병해 왔다. 단순 간이식만으로는 근본 치료가 어려웠지만, 조혈모세포 이식을 통해 면역 체계를 재구성함으로써 질환의 근본적 원인을 동시에 해결할 수 있었다.

은서 양은 2025년 10월 면역억제제를 완전히 끊었으며, 최근 간 조직검사에서도 정상 소견이 확인됐다. 또한 완전 공여자 키메리즘이 확인돼 비정상 호산구가 더 이상 생성되지 않는 상태가 됐다.

김혜리 교수는 “이번 사례는 희귀 난치성 질환 환아에게 새로운 치료 가능성을 보여준 의미 있는 성과”라며 “유사 질환 환자에게도 새로운 희망이 되길 바란다”고 말했다.