국내 연간 3~400명 발병, 조기진단과 관리 중요
6월 21일 세계 루게릭병의 날, 사회적 지원과 관심 절실

[Hinews 하이뉴스] 오는 6월 21일 세계 루게릭병의 날을 맞아, 희귀난치성 질환인 근위축성측삭경화증(ALS), 일명 ‘루게릭병’에 대한 사회적 관심이 커지고 있다. 루게릭병은 운동신경세포가 점차 손상돼 근육이 위축되고 마비되는 신경퇴행성 질환으로, 국내에서 매년 약 300~400명의 환자가 새롭게 진단받고 있다.

이 질환은 뇌와 척수의 상·하부 운동신경 모두를 공격해 점진적으로 전신 근육 기능을 상실하게 만든다. 초기에는 손발에 힘이 빠지고 가벼운 근력 저하 증상이 나타나지만, 시간이 지날수록 발음, 삼킴, 호흡 근육까지 영향을 받아 일상생활이 크게 제한된다. 평균 생존 기간은 3~5년으로 알려져 있지만, 위루술과 인공호흡기 등 보조 치료법의 발전 덕분에 10년 이상 생존하는 환자도 10% 정도에 이른다.

루게릭병은 조기 진단과 체계적 관리가 생존과 삶의 질 향상을 위해 필수적인 희귀난치성 신경질환이다. (클립아트코리아)
루게릭병은 조기 진단과 체계적 관리가 생존과 삶의 질 향상을 위해 필수적인 희귀난치성 신경질환이다. (클립아트코리아)
발병 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았다. 유전자 이상, 신경세포 과흥분에 의한 독성, 산화 스트레스, 면역 염증 반응 등 다양한 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 추정된다. 현재까지 20개 이상의 관련 유전자가 보고돼, 유전적 연구가 활발히 진행 중이다.

국내 역학 조사에 따르면, 루게릭병 환자의 평균 발병 연령은 61세이며, 60대 초반에 집중된다. 남성이 여성보다 약 1.6배 더 많이 발생하는 특징을 보인다. 진단은 임상 증상과 함께 근전도, 신경전도 검사, MRI 등을 통해 신경계 손상 정도를 평가하며, 다른 신경계 질환과의 감별도 필수적이다.

치료는 병의 진행을 늦추는 약물 ‘리루졸’과 ‘에다라본’이 주로 사용되며, 환자의 상태에 따라 위루술, 인공호흡기, 물리치료, 재활 치료가 병행된다. 최근에는 인공지능 기반 생체신호 분석, 유전자 치료, 줄기세포 치료 등 첨단 치료법과 임상 연구도 활발하게 진행되고 있다.

오성일 경희대병원 신경과 교수
오성일 경희대병원 신경과 교수
오성일 경희대병원 신경과 교수는 “루게릭병은 누구에게나 닥칠 수 있는 질환으로, 초기 증상을 인지해 조기에 진단하고 철저히 관리하는 것이 무엇보다 중요하다”며 “환자와 가족의 삶의 질을 지키기 위해 의료진과 사회가 함께 관심을 가지고 지원해야 한다”고 강조했다. 이어 “세계 루게릭병의 날을 계기로 질환에 대한 인식이 높아지고, 치료법 개발을 위한 국내외 협력이 더욱 확대되길 기대한다”고 말했다.

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