[Hinews 하이뉴스] 희귀 유전질환인 ‘윌슨병’ 환자에게서 혈장교환술이 어떻게 간 기능 회복에 관여하는지가 단일세포 수준에서 처음으로 밝혀졌다. 성필수 가톨릭대학교 서울성모병원 교수 연구팀은 급성 간부전 상태의 윌슨병 환자를 분석해, 그동안 경험적으로만 활용되던 혈장교환술의 면역학적 효과를 구체적으로 설명했다. 연구 성과는 국제학술지 Clinical and Molecular Hepatology에 실렸다.

윌슨병은 구리가 체내 여러 장기에 쌓이면서 간 기능 저하, 신경계 이상, 정신 증상까지 나타낼 수 있는 대사성 질환이다. 특히 급성 간부전이 동반되면 간 기능이 빠르게 무너져 치료가 까다롭다. 연구팀은 이런 상황에서 혈장교환술이 단순히 구리를 제거하는 수준을 넘어, 면역 반응의 균형을 되돌리는 데 관여한다는 점에 주목했다.

단일세포 RNA 분석 등을 통해 확인된 결과에 따르면, 급성기 환자에서는 단핵세포의 활성이 비정상적으로 높아지고 IL-6 같은 염증 인자가 급격히 증가한다. 하지만 혈장교환술 후에는 이러한 활성도가 빠르게 낮아지고, 간 기능 수치 또한 회복되는 흐름을 보였다.

성필수 교수는 “그동안 혈장교환술은 독성 물질을 물리적으로 제거하는 치료라고만 여겨졌지만, 이번 분석을 통해 면역세포의 과활성 상태를 안정시키는 과정이 함께 작동한다는 사실이 확인됐다”며 “향후 급성 간부전 치료 방향을 재정립하는 데 참고가 될 수 있다”고 말했다.

이어 탁권용 임상강사는 “시술 시기와 면역 반응의 변화가 명확하게 드러난 만큼, 앞으로 치료 반응 예측이나 환자별 맞춤 치료 전략을 세우는 데 도움이 될 것”이라고 설명했다.

국내 분석 자료에 따르면 윌슨병은 인구 10만 명당 약 3명 정도가 겪는 희귀질환으로, 일부 환자에서는 간경변이나 간이식까지 필요한 수준의 손상으로 진행한다. 이번 연구는 급성 악화 단계에서 적용 가능한 새로운 치료 설정을 뒷받침하는 근거로 활용될 전망이다.